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腰背僵硬行走困难？“僵人综合征”能治！******

　　文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

　　偏爱女性，肢体僵硬，让人走路困难，容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示，“僵人综合征”也被俗称为“木头人”，是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性，就诊时腰背部僵硬得像一块木头，难以迈步，行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击，严重影响生活质量。

　　易误诊为“强直”“癔症”

　　邱伟介绍，“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状，最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉，尤其是腰背部，随着时间的推移，会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状，如步态不稳和无法解释的摔倒。

　　由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见，这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗，不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”，最终转诊到神经科后才被确诊。

　　有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈，其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局，患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡，但因生活质量严重下降，承受了巨大的心理压力。

　　病人查出GAD65抗体阳性

　　44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起，她的左足背便出现疼痛，起初为发作性针刺样疼痛，几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛，且疼痛逐渐加重，不能独自行走，双腿僵硬感，腰部有轻微紧绷感，紧张时明显，双腿僵硬时甚至不能独自行走，不过持续约几分钟可缓解。

　　五年之后，阿兰已经发展到行走困难，起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显，容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时，她已经无法独立行走。

　　检查显示，她的全身肌肉僵硬，右上肢肌张力正常，其余肢体肌张力增高，四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说，医生只好把她送到麻醉科进行麻醉，待肌肉松弛后，才完成了腰穿。

　　然而，常规检查，肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查，甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说，“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果，她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

　　免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

　　导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么，目前医学界尚不得而知。

　　邱伟坦言，因为这种疾病太罕见了，报告的病例较少，随访也不足，因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗，确诊后便灰心绝望。实际上，中山三院神经科团队近年来的探索，已初步有成果。

　　以阿兰为例，邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗，后续则采用免疫抑制剂治疗。

　　蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度，加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生，从而缓解症状，改善生活质量。

　　据悉，阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后，行走便比治疗前平稳了不少，肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前，阿兰仍在坚持治疗，生活已基本恢复常态。

　　邱伟呼吁，如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬，无法行走，排除强直性脊柱炎等原因后，应到神经科进行相关检查，及早进行治疗，同时要为心灵减压，乐观面对疾病的挑战。

我国数字经济发展进入数据驱动新阶段******

　　1月4日，中国信息通信研究院在“第五届数据资产管理大会”发布的《大数据白皮书》(以下简称《白皮书》)显示，我国大数据技术产业整体水平大幅提升，已形成数据存储与计算、数据管理、数据流通、数据应用、数据安全五大核心领域。

　　从《白皮书》披露的数据看，我国大数据发展环境持续向好，创新能力不断增强，生态体系持续优化，市场前景广受认可。

　　从创新能力看，2021年我国发表大数据领域论文量占全球31%，大数据相关专利受理总数占全球超50%，均位居第一；从生态体系看，2021年我国大数据市场主体总量超18万家，形成了大企业引领、中小企业协同、创新企业不断涌现的发展格局；从市场前景看，2021年我国大数据相关企业获投总金额超过800亿元，创历史新高。

　　“2022年，我国在政策、人才、资金等方面持续加码，为大数据后续发展注入强劲动力。”中国信息通信研究院院长余晓晖特别指出，《关于构建数据基础制度更好发挥数据要素作用的意见》(以下简称《数据二十条》)的印发，是我国探索数据要素价值释放、做强做优做大数字经济迈出重要一步。

　　尽管我国数据生产要素制度建设再获关键政策支撑，但未来发展，还要看大数据技术产业，即五大核心领域如何应对挑战。

　　针对《白皮书》罗列的各项挑战，中国信息通信研究院云计算与大数据研究所所长何宝宏以数据流通领域为例指出，数据流通技术提供了“数据可用不可见”“数据可控可计量”的数据服务新范式，数据流通市场逐渐从“以数据产品为主”向市场驱动的“以数据需求为主”转变，挑战也越发凸显，比如，数据权属界定的场景与问题复杂，对参与数据流通的主体权利关系，理论、制度和产业实践层面均尚未形成共识；数据的估值定价尚缺乏科学、标准的评价方法；数据流通的准入、竞争等行为约束没有清晰的法律界定，配套规则不完善；隐私计算等数据流通关键技术应用不成熟。

　　谈及被列为首位挑战的数据权属界定，北京大成律师事务所合伙人张建民说：“从土地到石油，生产要素的产权界定是牵一发而动全身的大事，数据确权也是数据基础制度体系最为核心的问题，是数据要素市场化的逻辑起点和法律前提。《数据二十条》将弥合此前关于数据确权的各种分歧，引导各方将力量集中到更为细致的制度研究和设计上。”

　　数据流通的重要前提是数据开放，它所带来的安全挑战来自何处首先需要廓清，《白皮书》给予明确：数据安全责任体系构建尚不成熟，数据安全的主体责任边界模糊；具体业务场景下的技术落地仍然缺乏实践指引，数据安全管理与技术易脱钩；传统网络安全防护思路与措施无法满足当下的数据安全防护需求。

　　“对数据开放中的安全性、合规性、权益分配等方面的考量，在一定程度上阻碍了数据的互联互通与价值实现，市场因而呈现‘数据需要开放，却又难以开放’的困境。”中国电子数据治理工程指挥部技术部主任国丽认为，解决这一矛盾需要扎实的安全技术支撑，需建立覆盖产权、流通、分配、治理的一体化的数据安全与数据要素化工程体系。

　　以《数据二十条》出台为标志，我国数字经济发展从技术引领进入到数据驱动的新阶段，中国电子信息行业联合会秘书长高素梅强调，目前我国数据管理的水平仍然处于初步发展阶段，数据管理的科学性、规范性、实用性仍然影响数据要素市场的进一步培育与开拓。（刘艳）

　　（文图：赵筱尘 巫邓炎）